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純粋無動症とはどんな病気?

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純粋無動症とはどんな病気?

らんこ
(2004/08/05 19:36)No. 352

はじめて投稿させていただきます。
先日、73歳の父がパーキンソン症候群の中の純粋無動症と診断されました。
先生のご説明がいまひとつはっきりしないので、少しでも多くの情報が欲しいと思い、インターネットでいろいろ調べていたところ、このページにたどりつきました。
インターネットには、進行性核上性麻痺の非典型例として、純粋無動症があげられるとしか書かれておらず、非典型例ってどういうことだろう? と悩んでいます。
進行性核上性麻痺については、いろいろわかったのですが、これと同じと考えていいのでしょうか? 
また、この病気で死にいたるということはあるのでしょうか?
どなたか情報をお持ちの方がいらっしゃったら、ぜひお教えください。よろしくお願いします。

Re: 純粋無動症とはどんな病気? Re:352
puru(2004/08/05 23:52)No. 353 削除


ちょっと調べた限りでは、以下です。

●進行性核上性麻痺やパーキンソン症候群の非定型例として
「純粋無動症」と呼ばれる病型があり、
パーキンソン病に似て、
歩行障害、すくみ足、易転倒性を特徴とするが、筋強剛や振戦を欠く。
眼球運動障害も末期になるまで出現しないことが多い。


無動 akinesia(動作緩慢、すくみなど)
純粋無動症 pure akinesia

純粋ってのは、無動症の分類で

この病気に限らず、医学的に
通常型、純粋型、混合型などいろいろ分類があるようです。

定型、非定型とか、この辺の医学的な分類(カテゴリー分け)は
学者や研究者がやっていることだから、あまり気にする必要はないと思います。

Re^2: 純粋無動症とはどんな病気? Re:353
らんこ(2004/08/06 01:43)No. 355 削除

さっそくのお返事ありがとうございます。
また、やり方がよくわからず、pureさんに回答していただいた内容を、そのまま返信して投稿してしまい、申し訳ありませんでした。
ところで、基本的に純粋無動症とは、進行性核上性麻痺と同じだと考えてよろしいのでしょうか?
非定型というのが、その症例とは違うという意味なのかと思い、よくわからなかったのですが、お医者さんや学者さんが区別しているものにすぎないとすれば、あまり意味がないのかもしれませんね。
ただ、進行性核上性麻痺と同じだとすると、だいたい6年(人によって個人差はあると思いますが)ぐらいで末期症状となり、身体が動かなくなると書いてありました。
純粋無動症も、それと同じような経過をたどるのでしょうか?
そう思うと、父のことを考えて、心配で心配で、思わず涙が出てしまいます。
先生に進行する病気なのですか? と聞いたのですが、それは個人差があるので一概には言えませんとしか答えていただけませんでした。
個人差があるのは確かにその通りだとは思うのですが、パーキンソン症候群の中でも、進行性核上麻痺というのは、かなり重い病気のように思います。
純粋無動症もそれと同じであるのならば、つらいですが私もある程度の覚悟をすることが必要だと思うのですが、何しろ情報がほとんどないので、それもできない状況です。
もし、他におわかりのことがあるようでしたら、お手数ですが、お教えいただければ幸いです。
何とぞよろしくお願いします。

Re^3: 純粋無動症とはどんな病気? Re:355
puru(2004/08/10 00:06)No. 357 削除

> ところで、基本的に純粋無動症とは、進行性核上性麻痺と同じだと考えてよろしいのでしょうか?
> 非定型というのが、その症例とは違うという意味なのかと思い、よくわからなかったのですが

定型は、定形郵便の定型と一緒で、サイズが決まっていることをいい
病型における定型は、「パターン」として解釈して

パーキンソン症候群や進行性核上性麻痺と似たような症状をしているが
「よくあるパターンとは違っている」って事だと思います。

難しい病名を出されてわからない場合は
とりあえずは、担当の医師に説明を求めましょう。

患者や家族にわかりやすく説明できるかどうかは
今後、その病院と付き合っていく上での重要な判断基準だと思います。

純粋無動症について、調べたことがあったら
ここにもメモを投稿してくださいね。

Re^2: 純粋無動症とはどんな病気? Re:353
らんこ(2004/08/10 23:37)No. 358 削除

puru様

 ご丁寧な返事をいただき、ありがとうございます。
 今度、また18日に父とともに診察にいきますので、その時に先生にもっと突っ込んで聞いてみます。あれこれ訊ねると嫌な顔をされてしまうのではないかと、つい臆病になってしまうのですが、そんなことを言っていてはだめですよね。
 現在、文献でもあらゆるものを買って調べていますので、何か詳しいことがわかったら、私からも投稿させていただきます。

 ありがとうございました。

純粋無動症 ノルアドレナリンが不足 Re:357
puru(2004/08/20 02:09)No. 366 削除

純粋無動症は、ノルアドレナリンが不足ってのを見つけたので投稿しておきます。

http://www.hayaoki.jp/gakumon/1-6.pdf
「純粋無動型パーキンソン病の無動には、ノルアドレナリンの合成前駆体である l-threo DOPS が有効です。
これは、このような患者さんではノルアドレナリンが不足していることを示唆します。」


ノルアドレナリンが足りないって事は
薬だと鬱病系の薬を使うんだろうけども
この手の薬は個人的に試したことありますけど
全然効き目無しです。。
*DOPSは使ったこと無いです。

たとえば、筋肉を動かせばノルアドレナリンは出ます。
ぼくの場合は、完璧に運動不足で
仕事をやる気がなくなったら、ノルアドレナリン不足と考え
がんばるぞ~って思いながらウォーキングしたりするのです。
*最近、さぼり気味。。

今、らんこさんのお父さんがどのような状態にあるのかは分からないですが
無動って、すでに手足が全然動かない状態になってしまってるんでしょうか?

心肺機能、筋肉が弱っているとしたらリハビリ
(軽い運動・ラジオ体操レベルでOK)
精神面では「ガンバルぞ!」と思わせられる環境・目標作りのサポートがあれば
薬は使わなくてもいけるかもしれないですね。

もし、この手の薬を試す場合
ノルアドレナリン系だと、心臓に負担がかかったりするので
高齢者の投与の場合、要注意です。
ちなみに、ぼくのケースでは、動悸が起きた薬があります。

Re: 純粋無動症 ノルアドレナリンが不足 Re:366
らんこ(2004/08/27 19:22)No. 369 削除

puru様

情報ありがとうございます。
実は、いま担当医からそのドプスをもらって、飲んでいます。
最初の2週間ほどはまず1錠から、そして、2週間後にまた1錠増やして、いまは2錠飲んでいます。飲み始めて25日ぐらいたちました。
ところが、先日、父が階段から落ちてしまいました。幸い打撲と目の上を切って少し出血しただけですみ、大事にはいたらなかったのですが、こけた時の記憶がないというのです。その2日前も、駅の階段からふわーっという感じで落ちかけたところを、母がかろうじてささえたそうです。
以前は、このような症状はなく、すくみ足と方向転換障害があるぐらいで、ふつうに歩いていたのですが、こけてしまってから、まるで元気がなくなり、いまは子供のようによちよちと歩いているのが現状です。
不審に思うのは、階段から落ちた時の記憶がないということです。もしかして、ドプスの薬のせいでしょうか……。だとすると、早く飲むのをやめた方がいいのではないかと思うのですが、次の診察日が31日で、それまで先生に連絡を取ることが出来ないので、勝手に判断していいものなのか、迷っています。とりあえず、2錠を1錠に減らすのがいいのではないかと考えているのですが……。

あれからいろいろ勉強したのですが、純粋無動症という病気はやはり進行性核上性麻痺のひとつで、症状として目が動かせなくなる、後ろにのけぞるという二大症状が見られないものを区別して、純粋無動症というそうです。日本の学者がこの病気を発見したらしく、アメリカなどでは、あまり文献がありません。ただ、進行するとやはり核上性麻痺に変化していく確率が高いそうです。
しかし、進行性核上性麻痺の文献を読んでいても、記憶がなくなるというものはなく、父は痴呆もまだ出ていないので、なぜそんな状況に陥ったかがよくわかりません。もしかすると、ショックで覚えていないだけかもしれませんが……。
「大丈夫だから」という私の励ましにも、ただ涙を流すばかりで、みていて胸がつまります。もともと神経の細い人なので、相当こたえているみたいなのですが、側にいながら何もすることができない自分の無力さが悲しくなります。
ドプスという薬について、どなたか情報を持っている方がいらしたら、ぜひ教えていただきたく思います。
よろしくお願いします。

Dopsの投与量について Re:369
puru(2004/08/28 04:26)No. 370 削除

> 実は、いま担当医からそのドプスをもらって、飲んでいます。
> 最初の2週間ほどはまず1錠から、そして、2週間後にまた1錠増やして、いまは2錠飲んでいます。飲み始めて25日ぐらいたちました。

> ところが、先日、父が階段から落ちてしまいました。幸い打撲と目の上を切って少し出血しただけですみ、大事にはいたらなかったのですが、こけた時の記憶がないというのです。その2日前も、駅の階段からふわーっという感じで落ちかけたところを、母がかろうじてささえたそうです。
> 以前は、このような症状はなく、すくみ足と方向転換障害があるぐらいで、ふつうに歩いていたのですが、こけてしまってから、まるで元気がなくなり、いまは子供のようによちよちと歩いているのが現状です。
> 不審に思うのは、階段から落ちた時の記憶がないということです。もしかして、ドプスの薬のせいでしょうか……。だとすると、早く飲むのをやめた方がいいのではないかと思うのですが、次の診察日が31日で、それまで先生に連絡を取ることが出来ないので、勝手に判断していいものなのか、迷っています。とりあえず、2錠を1錠に減らすのがいいのではないかと考えているのですが……。


Dopsの投与量について、マニュアルがあるので投稿しておきます。

一日1回100mgより投与開始
隔日毎に100mgずつ増量
標準維持量:600mg/日
注意:一日900mgを超えない。

以下、個人的な意見ですが

25日投与して効き目がないとしたら、それは今後も効き目無しだと思います。

神経・精神関係の薬は、長期投与して徐々に治していくものってあるんでしょうか?
正直、疑問です。。

漢方は、長期投与してなんぼってわかるんですけど。。

階段から落ちた時の記憶がないという事については、
衝動によるものだと思います。

Dopsは、階段から落ちる原因にはなっていた可能性があります。
(意識障害の副作用あり)

階段については、手すりをつかまるようにしたほうがいいですね。
自宅についても、手すりがあったほうがいいでしょう。
*役所で補助金が出たと思います。

これの投与前後の、血圧とかどうなってますか?
今まで高血圧だったかどうかも重要です。(Dopsの副作用についても)

脳の血流量は検査したと思いますが、どういう状態ですか?

Re: Dopsの投与量について Re:370
らんこ(2004/08/28 14:59)No. 372 削除

早急にお返事いただき、ありがとうございます。
> 25日投与して効き目がないとしたら、それは今後も効き目無しだと思います。
> 神経・精神関係の薬は、長期投与して徐々に治していくものってあるんでしょうか?
> 正直、疑問です。。
> 漢方は、長期投与してなんぼってわかるんですけど。。

ドプスは父の典型的な症状がすくみ足だったので、それを唯一改善する薬といわれました。文献などにもたしかにそうのっています。
しかし、ドプス(ドロキシドーパ)は不足しているノルアドレナリンの補助薬とはいうものの、無理矢理脳にノルアドレナリンを補うという行為には、私もたしかに疑問を感じます。本当は漢方などの方がいいのではないかと思うのですが、まだいまの担当医師の方にかかりはじめたばかりで、私には漢方の知識がまったくなく、どのようなものを飲んでいいのかわからない状態です。
進行性核上性麻痺という病気を漢方の視点から治そうとしてくださるお医者さまが身近にいればとても助かるのですが……。(ちなみに、私の父は大阪に住んでいます)


> 階段については、手すりをつかまるようにしたほうがいいですね。
> 自宅についても、手すりがあったほうがいいでしょう。
> *役所で補助金が出たと思います。

 いま、ちょうど手すりをつけてもらう段取りをしているところです。補助金も出て、業者の方にもとても親切にいろいろとアドバイスをいただきました。

> これの投与前後の、血圧とかどうなってますか?
> 今まで高血圧だったかどうかも重要です。(Dopsの副作用についても)
> 脳の血流量は検査したと思いますが、どういう状態ですか?

 父はずっと高血圧で、血圧を下げる薬を飲んでいました。ドプスは血圧を上げる作用があるため、先生も通常はマックス6錠まで投与できるのですが、高血圧のため、3錠までしか投与できないとおっしゃっていました。脳の血流量に関しては、ちょっとわからないので、聞いておきますが、確か血はさらさらと流れているといわれたと聞いた記憶があるような気がします。

 この先、薬の投与を続けることに関しては、いろいろと疑問を感じるので、針(長野の有名なM先生)やアレキサンダーアライアンスジャパン(主に身体を伸ばすストレッチなどの指導をしてくれる所です。アメリカなどでは非常に盛んで、パーキンソンの人などに効くということです。ただ、私の父はパーキンソンではないので、効果があるかどうかは疑問ですが、治療法がないので、とにかくなんでもやろうと思っています)などをためしてみたいと思っています。
 また、何かわかりましたら、ご報告させていただきます。

降圧薬について Re:372
puru(2004/08/29 01:15)No. 373 削除


>  父はずっと高血圧で、血圧を下げる薬を飲んでいました。ドプスは血圧を上げる作用があるため、先生も通常はマックス6錠まで投与できるのですが、高血圧のため、3錠までしか投与できないとおっしゃっていました。脳の血流量に関しては、ちょっとわからないので、聞いておきますが、確か血はさらさらと流れているといわれたと聞いた記憶があるような気がします。


高血圧+降圧薬を飲んでいたってのは
うちの親父も同じでしたよ。。

神経変成疾患になるパターンの多くに当てはまると思います。

たとえば、降圧薬を飲み忘れたりやめたりすると
脳血管障害を起こす可能性が非常に高くなります。

道で突然気を失って倒れたり
階段から落ちたりってのは、その辺が原因だと思います。。

その後、医者に診せてパーキンソン病じゃないか?とか診断されて
L-Dopaみたいなのを飲まされてしまうと
うちの親父のようになってしまうのです。。

*降圧薬を今も飲んでいるのであれば、これも見直す必要ありだと思います。
 ちなみに、急にやめることはできない薬です。


>  この先、薬の投与を続けることに関しては、いろいろと疑問を感じるので、針(長野の有名なM先生)やアレキサンダーアライアンスジャパン(主に身体を伸ばすストレッチなどの指導をしてくれる所です。アメリカなどでは非常に盛んで、パーキンソンの人などに効くということです。ただ、私の父はパーキンソンではないので、効果があるかどうかは疑問ですが、治療法がないので、とにかくなんでもやろうと思っています)などをためしてみたいと思っています。

アレキサンダーアライアンスって何だろうと思って調べたのですが
授業料:年間90万円は、うちには無理です(^^;

ちなみに、ストレッチはパーキンソン病じゃなくても有効ですよ。
本屋に行くと、写真やイラストで解説した本があるので
見てわかりやすいものを1冊買うと、授業料:2000円程度で
いい効果が得られると思います。

これらの病気は、ストレスを解放することも重要なため
今までの性格・思想(考え方)・生活パターンを改善する必要があると思います。

普通、自分の性格は、ベルリンの壁のように
なにかで崩壊しないと崩れないのが普通なので
そう言った意味では、90万って大金を投下して自分を改善するぞ!
って考え方はありだと思います。


針については、何もわからないです。
分かる人、投稿よろしくです。

Re: 降圧薬について Re:373
らんこ(2004/08/29 16:30)No. 375 削除

お返事ありがとうございます。


> たとえば、降圧薬を飲み忘れたりやめたりすると
> 脳血管障害を起こす可能性が非常に高くなります。
>
 さきほど、父に確認してみたところ、降圧薬は毎日飲んでいるということでしたので、やはりドプス自体に原因があるのかもしれません。火曜日に担当医の人と相談してみることにします。
 ただ、母がけっこうお医者様至上主義で、薬を飲むことをやめることに反対しているので、なかなか難しいところです。原因も治療もほとんどない進行性核上性麻痺という難病のため、おそらく担当医の人もほとんど手探り状態なのではないかと思うのですが、家の中で治療法について考えが違うと、それだけで疲れてしまうのですが、なっとくいくまで話し合うしかないと思っています。(父は元気がなく、ほとんど自分の意志というものを伝えてくれません)


> アレキサンダーアライアンスって何だろうと思って調べたのですが
> 授業料:年間90万円は、うちには無理です(^^;

90万円というのは、アレキサンダーアライアンスの先生になるための授業料です。現在は京都に日本支部があるのですが、その先生に見てもらって教えてもらうということで、実際は1回4000円ぐらいで観てもらえるようです。ただ、出張となると、少し値がはるようなので、いま一番安くやってくださる先生を捜しているところです。

 また、何か新しい情報がわかりましたら、投稿させていただきます。ありがとうございました。

Re:純粋無動症とはどんな病気? Re:352
パーキンソン(2013/11/15 17:21)No. 3060 削除

実は、私も純粋無動症とのセカンドオピニオンを受けたばかりです。

今、闘病ブログを鋭意執筆中です。

http://psp-pagf.hatenablog.jp/

Re:Re^2: 純粋無動症とはどんな病気? Re:355
PSP-PAGF(2015/12/25 09:41)No. 3667 削除

>進行性核上性麻痺と同じだとすると、だいたい6年(人によって個人差はあると思いますが)ぐらいで末期症状となり、身体が動かなくなると書いてありました。純粋無動症も、それと同じような経過をたどるのでしょうか?

純粋無動症の平均罹患期間は、13年と文献にありました。 これはRichardson Syndromeの倍です。

尚、発症率は全純粋無動症の3%だそうです。 発症9年目位から眼球症状、特に下方注視障害が出始め、以降はADL/QOLが悪化の一途を辿る様です。

Re: Dopsの投与量について Re:372
PSP-PAGF(2015/12/25 09:59)No. 3668 削除

>ドプスは父の典型的な症状がすくみ足だったので、それを唯一改善する薬といわれました。

唯一とは思っていません。

http://psp-pagf.hatenablog.jp/entry/2015/07/29/085053

事実、私には効きました!




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